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再生障礙性貧血是什麼

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再生障礙性貧血是什麼

再生障礙性貧血簡稱再障,是一組由多種病因所致的骨髓功能障礙,以全血細胞減少爲主要表現的綜合徵。再生障礙性貧血的原因尚未明確,可能與下列因素有關:

1、藥物

是最常見的發病因素。

2、化學毒物

苯及其衍化物和再障關係已爲許多實驗研究所肯定,苯進入人體易固定於富含脂肪的組織,慢性苯中毒時苯主要固定於骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代謝產物所致,後者可作用於造血祖細胞,抑制其DNA和RNA的合成,並能損害染色體。

3、電離輻射

X線、γ線或中子可穿過或進入細胞直接損害造血幹細胞和骨髓微環境。長期超允許量放射線照射(如放射源事故)可致再障。

4、病毒感染

病毒性肝炎和再障的關係已較肯定,稱爲病毒性肝炎相關性再障,是病毒性肝炎最嚴重的併發症之一。引起再障的肝炎類型至今尚未肯定,可能爲丙型肝炎,其餘由乙型肝炎引起。

5、免疫因素

再障可繼發於胸腺瘤、系統性紅斑狼瘡和類風溼性關節炎等,患者血清中可找到抑制造血幹細胞的抗體。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。

6、遺傳因素

貧血系常染色體隱性遺傳性疾病,有家族性。

7、陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)

PNH和再障關係相當密切,兩者都是造血幹細胞的疾病。明確地從再障轉爲PNH,而再障表現已不明顯;或明確地從PNH轉爲再障,而PNH表現已不明顯;或PNH伴再障及再障伴PNH紅細胞,都可稱謂再障-PNH綜合徵。

8、其他因素

罕有病例報告,再障在妊娠期發病,分娩或人工流產後緩解,第二次妊娠時再發,但多數認爲可能是巧合。此外,再障尚可繼發於慢性腎功能衰竭、嚴重的甲狀腺或前(腺)腦垂體功能減退症等。

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