免疫功能低，骨髓移植後常見頑固性口腔潰瘍，要警惕白塞病。白塞病是一種原因不明的細小血管炎是病理基礎的慢性、可行性複發性和多系統損害的疾病。以口腔、外陰潰瘍、眼炎、皮損爲臨牀特點。北京中醫藥大學東直門醫院血液腫瘤科李冬雲
病因:
1、感染:急性、慢性病毒感染、細菌感染如溶血鏈球菌、結核桿菌、丙型肝炎病毒、單純皰疹病毒。
2、免疫異常:患者血清中有抗口腔粘膜抗體、抗動脈壁抗體等自身抗體，血清中免疫複合物的陽性率達到60%，與病情活動有關，患者補充體C3、IgG上升，T4/T8的比例減少和NK細胞增加，同時NK的活力下降，血管周圍、腦脊液、血管壁等疾病
3、遺傳因素:本病有地區發病傾向，主要見日本、中國、伊朗和地中海東部國家。白塞病患者中HLA-B5陽性檢測率可達60%以上，HLA-B51陽性檢測率高。可能與常染色體隱性遺傳有關。
4、其他:與性激素分泌和微量元素有關，病變組織有機氯、有機磷和銅離子含量增高、鋅、硒不足等多種微量元素。
症狀:
1、複發性口腔潰瘍:佔發病患者的98%，是Behcet的初期症狀，也是必要的症狀，每年發作3次以上，發作時臉頰粘膜、舌緣、嘴脣、軟齶等出現單米或多米大豆紅色總結，疼痛，形成潰瘍，潰瘍直徑約2~3cm。有的類似皰疹起病，約7-14天后自行消退，不留瘢痕，潰瘍此起彼伏，反覆發作。少數患者因數週不愈，後遺留有瘢痕。
2、複發性外陰潰瘍:佔66.8%，潰瘍常見於女性患者大小陰脣，其次是陰道、男性陰囊、陰莖。也可以出現在會陰和肛門，佔Behcet的80%。
3、眼炎:佔70%，男性多於女性，最常見的是葡萄膜炎和色素膜炎，也有視網膜炎。反覆發作。可造成嚴重視力障礙，甚至失明。
4、皮膚病變:佔76%，結節紅斑，常見於下肢，在小腿前伸展，也可發生在後彎曲、大腿、上肢、臀部等。紅斑直徑爲1-5cm，呈鮮紅色，圓形或橢圓形結節，有時數個結節融合成大的腫塊。約2-3周後，結節由鮮紅變爲暗紅，逐漸消失，無破潰，結節部位常有水腫。還可出現假性毛囊炎，痤瘡樣毛囊炎，淺表栓塞性靜脈炎等表現。尚有一類皮疹爲帶膿頭或不帶膿頭的毛囊炎，多見於面部、頸部。
5、系統損害症狀：
（1）消化道：多發性潰瘍，腹痛，嚴重者出現腸出血、腸麻痹、穿孔及瘻管形成。（2）神經系統：少數患者發生腦膜炎、腦炎、偏癱、顱壓升高、脊髓損害和周圍神經病變。病人可出現意識障礙、癱瘓、行動不穩、感覺失常等。(3)血管:大、中、小動脈、靜脈炎引起組織缺血、靜脈堵塞等症狀。形成動脈瘤或血栓。肺血管疲勞有咯血、氣短、肺動脈高壓、肺栓塞等症狀。(4)關節:常見關節疼痛，少數關節腫脹，膝關節多見。另外，一些患者在疾病活動和新器官損傷時，伴隨着發熱、疲勞、肌肉疼痛等症狀。
臨牀診斷:
1個必要條件和4條次要條件中的2條:
(1)必要條件:複發性口腔潰瘍1年內至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍。
(2)次要條件:(1)複發性外陰潰瘍。(2)眼炎:前後葡萄膜炎或眼科醫生用裂縫燈檢測玻璃體、白細胞或視網膜血管炎。(3)皮膚損傷:目前或以往有結節紅斑、假毛囊、膿性丘疹、痤瘡樣結節。(4)針刺試驗陽性(皮膚注射針眼24-48小時內出現丘疹或小膿皰，約60%陽性)。其他，如陽性家族史、關節炎、關節痛、動脈栓塞、動脈瘤、中樞神經病變、消化道潰瘍等，應考慮是否與本病有關。
