膽汁性肝硬化在我們的日常生活中並不是一種常見的疾病，當然，這種疾病在我們的臨牀醫學中也相對罕見。顧名思義，所謂的膽汁性肝硬化是由患者膽囊中的膽汁淤積引起的肝硬化問題。如果這種疾病不及時治療，後果是不可想象的，我們必須更加關注它。
臨牀表現
1.早期
症狀只有輕度疲勞和間歇性瘙癢，伴數患者肝腫大，約25%脾腫大，血清鹼性磷酸酶和血清鹼性磷酸酶γ-GT升高通常是唯一的陽性發現，日輕夜瘙癢可作爲首發症狀。患者可先感到疲勞，並可引起抑鬱，然後瘙癢。少數患者黃疸爲首發表現，常有肝脾腫大，可有黃疣、角膜色膜環、肝掌、蜘蛛痣、蝴蝶皮膚色素斑、皮膚厚、厚，可能與抓傷和維生素A缺乏有關。
2.無黃疸期
少數患者血清膽固醇高達8g/L，掌、跖、胸背皮膚有結節性黃疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神經鞘分佈，杵狀指、長骨骨膜炎可伴有疼痛和壓痛。
3.黃疸期
臨牀黃疸的出現標誌着黃疸期的開始。黃疸的加深表明病程進展到晚期，使用壽命短於2年。此時，常伴有骨質疏鬆症、骨軟化、椎體壓縮，甚至肋骨和長骨骨折，這與維生素D代謝紊亂有關。
4.終末期
血清膽紅素直線上升，肝脾明顯腫脹，瘙癢，疲勞加重。隨着食管-胃底靜脈曲張破裂出血和腹腔積液的增加，慢性肝病的徵象日益加重。角膜色素環由於銅的沉積而可見。由於腸腔缺乏膽鹽，脂肪乳化吸收不良，脂肪腹瀉可發生。此時，維生素A、維生素D、維生素K吸收不良會導致夜盲、皮膚角化、骨骼變化和凝血機制障礙。膽管造影顯示大膽管正常，小膽管扭曲。最後是肝功能衰竭、曲張靜脈破裂、肝性腦病、腹腔積液、水腫伴深度黃疸。
伴有疾病及其相關表現，2/3有結締組織疾病，自身免疫性甲狀腺炎也很常見，還可伴有硬皮病、鈣沉着、雷諾現象，75%有乾性角膜結膜炎，35%有無症狀菌尿、肥大性骨關節病，1/3有色素性膽結石，還有膜型腎小球腎炎和腎小管性酸中毒。
診斷
1.中年以上女性皮膚明顯瘙癢、肝大、黃瘤。
2.血清總膽固醇明顯增加，血清膽紅素輕，中度增加，鹼性磷酸酶增加，膽酸濃度增加。
抗線粒體抗體呈陽性，滴度高。如果組織學證據可以通過穿刺獲得，更有利於診斷。
因爲膽汁性肝硬化對我們來說相對不熟悉，如果我們想積極預防和治療這種疾病，我們必須做的是對這種疾病有更詳細的理解和理解，只有這樣，我們才能更有效地避免這種疾病的發生。在我們的生活中，我們應該更加註意疾病的原因，儘量避免接觸這些原因，以防萬一。
