一、發病原因尚未完全瞭解,可能與以下兩因素相關
1、腸內存在某些細菌及其所產毒素以C型產氣莢膜梭狀桿菌B毒素可能性較大,因發現本病患者糞便厭氧培養,此菌檢出率及其B毒素血清抗體陽性率均顯著高於正常人羣。將此菌菌液注入豚鼠小腸,可使其腸道發生出血性病變而死亡。
2、病兒胰蛋白酶活性降低上述B毒素可被腸內胰蛋白酶水解而失去致病作用。長期蛋白質營養不良和甘薯、玉米等含有豐富胰蛋白酶抑制物的食物,可以顯着降低腸內胰蛋白酶的活性,使患者容易發病。這可解釋為什麼本病在農村貧困地區發病較高。
二、發病機制壞死性小腸炎的典型病理變化為壞死性炎症變化
自粘膜下層開始,隨着病變的擴大,可以向肌肉層和粘膜層發展,使多個腸壁充血水腫爐狀壞死,壞死粘膜脱落形成潰瘍,達到肌肉層病變多見於空腸的下部和迴腸的上部,但也有十二指腸和結腸的患兒,嚴重可以受到小腸的影響。一般分散在性、段落排列,有1~2段以上,每段長度不同,最短10釐米以上,長者達100釐米,界限清晰。損傷腸壁增厚,脆性喪失彈性,擴張。重者漿膜面粗糙,纖維素附着,腸腔內充滿果醬樣血便。顯微鏡下病變腸壁各層有炎症細胞浸潤,以淋巴細胞、嗜酸性粒細胞、單核細胞、漿細胞為主。粘膜可發生壞死或脱落,粘膜下層有大量出血壞死和浮腫,毛細血管擴張充血。腹腔內可有渾濁、膿性或血性滲液。病變恢復後,留慢性肉芽腫性變化,引起腹腔內粘連者罕見。