特發性含有鐵血黃素沉着症(idiopathic。haemosiderosis、IPH)是病因不明、肺間歇出血的罕見疾病。國際報告超過200例，國內報告超過120例(1994年)。肺泡內紅細胞破壞後，珠蛋白被吸收，含鐵血黃素沉着於肺組織引起反應，反覆出血可繼續缺鐵性貧血。
症狀
本病兒童多見，主要見1~7歲，15%以上15歲，成年男女比例2:1，無明顯家庭性。症狀取決於肺出血的程度，輕度持續慢性出血有乾咳、無力、皮膚蒼白、體重減輕、杵狀。急性出血期間痰中有血、咯血、低熱、胸痛等。後期有呼吸困難、心功能不全的表現，急性期和繼發感染時有明顯的溼羅音，大便隱藏血液陽性。
X線表現爲兩肺中，下野多邊不明的融合性斑狀陰影，肺出血停止後，陰影幾周內吸收好轉。持續性中等出血者，肺內病變可呈粟粒狀。
病因和發病機制推測與幾個方面有關
1、肺上皮細胞發育異常，肺間質毛細血管機械性不穩定反覆出血
2、免疫功能障礙，如1/8患者肺內嗜酸細胞浸潤、肥大細胞、漿細胞增多，部分患者冷凝試驗陽性。有些病人可併發類風溼，多關節炎，心肌炎，及出現Goodpasture綜合徵。
3、其他原因是動物蛋白攝入、有毒物質吸入等。
病理變化
肺重量增加，切面可以看到瀰漫性棕色色素沉着，鏡檢可以看到肺泡上皮壞死、增生、局部毛細血管擴張、肺泡和間質鐵血黃素的巨食細胞，後期瀰漫性間質纖維化。電鏡提示有廣泛毛細血管內皮細胞腫脹，內膜有蛋白沉積。肺組織洗滌，乾燥後組織內含鐵量仍高於正常肺5～200倍，且與病情成正比。
診斷
根據反覆的咯血、痰中帶血、肺內邊緣不清的斑點狀陰影，及繼發的缺鐵性貧血可作出初步診斷，通過對痰液、支氣管肺泡灌洗液及肺活檢中找到吞噬細胞中含藍色的含鐵血黃素並排除心源性（淤血性）因素後可確診。
