腹膜後脂肪肉瘤的病因目前仍沒有一個確切的說法，但是跟本身的基因突變有一定的關係。除此之外，與患者平時的飲食可能也有一些關係，比如缺乏葉酸的時候可能會引起一些脂肪酶的變化，從而導致代謝通路的變化造成脂肪肉瘤的發生。其次還可能與受到一些外界的輻射有關係，但是目前還沒有確切的說法。
腹膜後腫瘤有良性和惡性兩大類。惡性腫瘤約佔60-80%，常見者有脂肪肉瘤，纖維肉瘤，神經纖維肉瘤及惡性淋巴瘤等；良性腫瘤中以纖維瘤，畸胎瘤等爲常見。一般而言，腹膜後腫瘤，囊性者常爲良性，實質性者多爲惡性。
原發性腹膜後脂肪肉瘤多發生於腎周圍，脾、腎之間，其次可起源於腎上腺、盆腔等部位。腹膜後脂肪肉瘤瘤體多邊界清楚，或包膜完整，腫瘤包膜實際上爲腫瘤生長壓迫所形成的扁平瘤細胞薄層。瘤體通常呈明顯分葉狀，如芽突狀、瓜蒂樣或結節狀，各分葉可呈圓形或卵圓形，衛星竈或子小葉從鄰近的主體瘤離開並不少見。
腹膜後脂肪肉瘤沿筋膜生長，可在腹膜後形成同樣的其它病竈，少數情況下或可在其它軟組織形成病竈，稱爲多中心脂肪肉瘤。多數腫瘤質地柔軟，少數腫瘤內出血囊性變或黏液變，表面張力可較大。有些腫瘤並有部分鈣化、骨化改變。
