肺間質纖維化是指肺泡上皮細胞受損，正常肺組織被纖維組織替代，出現呼吸時血氧彌散障礙、肺功能受損的疾病。其病因不明者佔65%，多在40-50歲發病，男性多於女性。
肺間質纖維化隱襲起病，早期幾乎沒有症狀，不明原因乾咳常是最早期表現，還有少數患者伴有低熱，早期輕度肺間質纖維化常在劇烈活動時出現氣喘、呼吸困難，因此常被忽視或誤診爲其他疾病。
當疾病進展較嚴重時靜息狀態也可出現咳嗽、咯痰、氣喘、呼吸困難，晚期皮膚會出現青紫，血氧含量降低，指端增厚或呈杵狀指，聽診兩肺底可聞及瀰漫性爆裂音。由於缺乏明確有效的治療方法，因此早發現早治療對於控制疾病進展、延長患者生命有重要意義。
胸部高分辨CT對早期肺纖維化的診斷很有價值，可表現爲斑片樣滲出模糊影及網格影、蜂窩影。肺功能檢查是早期發現肺功能下降的重要方法，對於高危人羣，如吸菸者、長期咳嗽咳痰氣短者、長期接觸粉塵者、有家族史者，應定期檢查胸部高分辨CT及肺功能，如果出現不明乾咳、喘氣、容易勞累持續8周以上，就需要到醫院檢查了。
支氣管鏡和外科肺活檢有助於疾病的鑑別診斷，但由於其創傷性，不對所有患者推薦。另有一部分胃食管返流的患者由於胃內容物返流到咽喉部再流到氣管，刺激氣管粘膜可引起咳嗽、反酸噯氣、胸骨後燒灼感，需鑑別。
