提起血友病這種疾病很多人都覺得並不陌生，但是對於血友病的一些分類大部分人都不是太瞭解。下面就爲大家介紹一下血友病的分類來幫助大家更好的來了解這種疾病，只有清楚的知道了這些才能夠在不幸患病後選擇適合的方法來進行有效的治療。
甲型血友病
甲型血友病又名抗血友病球蛋白(antihemophilic globulin,AHG)缺乏症或第Ⅷ因子缺乏症。主要表現爲出血傾向，其出血特點爲：①緩慢持續滲血;②多發生於輕微創傷之後;③出血部位廣泛，常反覆發生，可形成血腫，關節變形，死因多爲顱內出血。 現知，Ⅷ因子由三種成分組成：①FⅧ：C(AHG);②FⅧ：Ag(Ⅷ因子相關抗原);③vWF因子。甲型血友病爲AHG遺傳性缺乏所致。
本病爲X連鎖隱性遺傳，基因定位於Xq28,基因跨度超過186kb，由26個外顯子(佔 9kb)及25個內含子(佔177kb)組成，編碼2351 個氨基酸，已發現缺失型(包括錯義、無義及移碼突變等)共46種以上。雜合子的鑑定對開展遺傳諮詢很重要。過去多通過測定血漿AHG水平或用Ⅷ R：Ag/AHG比值來檢出雜合子，現已能採取分子遺傳學手段，特別是已成功地應用DNA印跡雜交、PCR技術等於產前診斷，這對防止重型患兒出生，十分有效。
乙型血友病
乙型血友病(hemophilia B)又名血漿凝血活酶成分(PTC)缺乏症或第Ⅸ因子缺乏症。此型臨牀表現酷似甲型，但發病率較低，遺傳方式亦爲Ⅹ連鎖隱性遺傳，由於雜合子Ⅸ因子活性僅爲正常1/3，某些雜合子可出現症狀，故女性病人較甲型多見。
人類第Ⅸ因子基因已定位Xq27.1，基因總長度爲34kb左右，由8個外顯子組成。已鑑定出的突變有100種之多(部分缺失及全缺失者30種，其餘爲各種類型點突變)。我國王寧波等報告了重慶發現的5種點突變(外顯子2和5)。上海曾溢滔等發現1例1-3內含子5kb片段缺失。在這些突變中發現幾例啓動子突變，臨牀表現爲兒童期有嚴重出血傾向，但到青春期後自發出血減輕。後證明，雄性類固醇可誘導啓動子產生Ⅸ因子，這也表明臨牀症狀輕重與突變性質可以有一定關係。
丙型血友病
丙型血友病(hemophilia C)又名血漿凝血活酶前質(PTA)缺乏症(plasma thromboplastic antecedent deficiency)或第Ⅺ因子缺乏症。此型症狀較甲、乙型輕。本病種族傾向明顯，多見於土耳其南部猶太人後裔。遺傳方式屬染色體隱性遺傳。現知，基因定位於15q11，基因長度爲23kb，由15個外顯子組成，編碼625個氨基酸，但僅第11-15 外顯子編碼羧基端具有凝血功能爲Ⅺ因子主要成分。已發現3種點突變。本病純合子的Ⅺ因子活性在20％以下，雜合子爲30％-65％。多數嚴重缺乏者用小劑量正常或濃縮血漿治療即顯效。
血管性假血友病
血管性假血友病(von Willebrand disease)是一種較多見的與第Ⅷ因子有關的遺傳性凝血障礙。與本病有關的von Willebrand因子(v WF)是一大分子量的糖蛋白。基因定位於12pter-p12,vWF基因長度爲180kb，有52個外顯子，mRNA總長度爲9kb左右編碼2813個氨基酸。vWF蛋白由血管內皮細胞及巨噬細胞分泌，它在血中不僅作爲Ⅷ因子載體，而且可增強Ⅷ穩定性，故vWF因子缺乏往往伴有Ⅷ因子活性降低。此外，血小板α顆粒中含vWF，故也參與血小板聚集，在凝血中發揮作用。本病患者有明顯的出血傾向。血中AGH活性降低，但不如甲型血友病嚴重，從基因水平已發現 20多種突變型。
上面就是爲大家介紹的幾種血友病最常見的分類。相信通過上面的介紹大家對於血友病這種疾病應該有了更深入的瞭解，那麼在平時生活中如果感覺身體不舒服應該及時的到醫院進行診斷後再進行治療，只有這樣才能夠做到有效正確的治療。
