第一節概述:
淋巴瘤(Lymphoma)是免疫系統的惡性腫瘤。淋巴瘤可以發生在身體的任何部位。淋巴瘤通常以實體腫瘤的形式生長在淋巴組織豐富的組織器官中，淋巴結、扁桃體、脾臟和骨髓是最容易受到影響的部位。淋巴瘤在牽累血液和骨髓的情況下會形成淋巴細胞白血病，牽累皮膚的情況下會出現美食芽腫病和紅皮病。組織病理分類:霍奇金病(Hodgkindiscase、HD)非霍奇金淋巴瘤(nonHodgkinhoma、NHL)共同臨牀表現爲無痛淋巴結腫大，伴有發熱、瘦、盜汗、瘙癢等全身症狀。晚期因全身組織器官受到侵潤，可見到肝、脾大及各系統受浸潤的臨牀表現，最後可出現惡病質。發病情況： 我國淋巴瘤的死亡率爲1.5/10萬，居惡性腫瘤死亡的第11～13位。城市的發病率高於農村。總髮病率明顯低於歐美各國和日本。發病年齡以20～40歲爲多，約佔50%左右。HD僅佔淋巴瘤的8%～11%，與國外HD佔25%顯然不同。
第二節病因和發病機制:
病毒感染症淋巴瘤-Epstein-Barr(EB)病毒。成人t細胞淋巴瘤/白血病-人t細胞白血病/淋巴瘤病毒(HTLV-1)。反轉記錄病毒HTLV-II-T細胞皮膚淋巴瘤-美食肉芽腫病的發病有關。宿主免疫功能遺傳或獲得性免疫缺陷患者伴有淋巴瘤的人比普通人多。這位患有惡性腫瘤的人在長期使用免疫抑制劑後，1/3是淋巴瘤。乾燥綜合徵患者中淋巴瘤的發病數量高於普通人。
第三節病理和分類:
(1)霍奇金病以多形性、炎症浸潤性背景找到R-S細胞爲特徵，伴有毛細血管增殖和程度纖維化。
2)非霍奇金淋巴瘤於1982年在美國國立癌症研究所制定了國際工作分類(IWF):
現在的NHL分類以IWF爲基礎，瀰漫型大細胞淋巴瘤、b細胞性等免疫分類。應用新技術，發現符合新淋巴瘤類型，直接診斷爲外套細胞淋巴瘤。新淋巴瘤類型:未列入國際工作分類的新淋巴瘤類型:
(1)邊緣帶淋巴瘤(marginalzonebymphoma):邊緣帶指淋巴過濾器和過濾器外套之間的地帶，從此部分發生的邊緣帶淋巴瘤系b細胞來源，CD5+，bcl-2臨牀經過緩慢，屬於惰性淋巴瘤範疇。本型從淋巴結髮生者開始，由於其細胞形態類似於單核細胞，也稱爲單核細胞樣本b細胞淋巴瘤(單核細胞樣本b細胞淋巴瘤)(單核細胞樣本b細胞淋巴瘤)(單核細胞樣本b細胞淋巴瘤)(單核細胞樣本b細胞淋巴瘤)(單核細胞樣本b細胞樣本b細胞淋巴瘤)(單核細胞樣本b細胞淋巴瘤)(單核細胞淋巴瘤)(單核細胞淋巴瘤)(單核細胞樣本)(單核細胞樣本)。
(2)皮膚T細胞淋巴瘤(homa):常見者爲類似肉芽腫病(mycosisfungoides)，侵入未梢血液的人稱爲Sezary綜合徵，臨牀經過緩慢，屬於惰性淋巴瘤類型。增生的細胞是成熟的輔助T細胞，呈CD3+、CD4、CD8-。
(3)外套細胞淋巴瘤(mantlellymphoma)或中間淋巴瘤(intermediate)或中間淋巴瘤(intermediate)被稱爲外套淋巴瘤。來自過濾大衣的b細胞(CD5+細胞)經常有t(114)。臨牀上，本型發展稍迅速，中位存活期2～3年，應屬於侵襲性淋巴瘤範疇，化療完全緩解率較低。
（4）間變性大細胞型淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma）：亦稱Ki-l淋巴瘤。細胞形態特殊，類似R-S細胞，有時可與霍奇金病混淆。細胞爲CD30+，即Ki-l(+)，經常有t(2)染色體異常，臨牀經常侵犯皮膚，伴隨淋巴結和其他結外部的病變。免疫表可以是t細胞型或n細胞型。臨牀發展迅速，治療同大細胞型淋巴瘤。
（5）成人T細胞白血病/淋巴瘤：這是周圍性T細胞淋巴瘤的一個特殊類型，已知與HTLV-I病毒感染有關，具有地區流行性，主要見於日本及加勒比海地區，腫瘤或白血病細胞具有特殊形態。臨牀經常受到皮膚、肺和中樞神經系統的影響，伴隨着血鈣的上升，通常伴隨着免疫缺陷。預後不好，本型在我國很少見。
第四節臨牀分割和分組:
Annarbor臨牀分割方案現在主要用於HD，NHL也參考使用。
I期病變僅限於一個淋巴結區(I)或一個結外器官受到限制(IE)。
II期病變累積橫隔同側2個以上的淋巴結區(II)，病變限制侵犯淋巴結以外的器官，橫隔同側1個以上的淋巴區(IIE)。
III期橫隔上下有淋巴結變化(III)，可以伴隨脾累積(IIIS)，結外器官受到限制(IIIE)，脾和有限結外器官受到限制(IIISE)。
IV期一個或多個結外器官受到廣泛性或廣播性侵害，伴隨淋巴結腫大。肝臟和骨髓受到影響，即使有限也是IV期。 各期按全身症狀有無分爲A、B兩組。無症狀者爲A，有症狀者爲B。全身症狀包括三個方面： ① 發熱38℃以上，連續三天以上，且無感染原因； ② 6個月內體重減輕10%以上； ③ 盜汗，即入睡後出汗。
第五節臨牀表現:
霍奇金病多見青年，兒童少見。最初的症狀是無痛頸部和鎖骨淋巴結腫大(佔60%~80%)，左多於右，其次是腋下淋巴結腫大。腫大的淋巴結可以活動，也可以相互粘連，融合成塊，接觸診斷有軟骨樣品的感覺。少數患者只有深部淋巴結腫大。可壓迫鄰近器官，造成相應的壓迫症狀，如肺不張及上腔靜脈壓迫綜合徵、腎盂積水、脊髓壓迫症等。
另一些高清患者(30%~50%)以原因不明的持續或週期發熱爲主要症狀。發熱後部分患者有盜汗、疲乏及消瘦等全身症狀。
週期性發熱（Pel-Ebstein熱）約見於1/6患者。部分患者可有局部及全身皮膚瘙癢，多爲年輕患者，特別是女性。全身瘙癢可爲HD的惟一全身症狀。飲酒後引起淋巴結疼痛，這是HD特有的。體檢脾大者不常見，大約10%左右，肝臟實質性受到侵害引起腫大和肝區壓痛，少數有黃疸。
