皮膚惡性淋巴瘤是指以皮膚損害爲初發或突出表現的惡性淋巴瘤，可以是原發或繼發於淋巴結和其他器官。原發皮膚惡性淋巴瘤是首發於皮膚的結外淋巴瘤，在診斷時無皮膚外組織和器官受侵的證據。
PCML可以是皮膚T細胞淋巴瘤，也可以是皮膚B細胞淋巴瘤。確切的說，PCML是一組異質性複雜的，臨牀表現、組織學類型、免疫表型和預後等差異巨大的一組疾病。繼發皮膚惡性淋巴瘤是全身惡性淋巴瘤表現的一部分，PCML在臨牀表現、免疫表型、腫瘤生物學行爲和預後等方面均不同於繼發皮膚惡性淋巴瘤或結內淋巴瘤。故而，在診斷皮膚惡性淋巴瘤時一定要首先明確其爲原發或繼發性的。皮膚淋巴瘤以非霍奇金淋巴瘤爲多見，而皮膚霍奇金淋巴瘤甚爲少見。因此通常我們所說的PCML多指皮膚非霍奇金淋巴瘤。結外淋巴瘤中以胃腸NHL最多，其次爲皮膚。根據荷蘭和奧地利皮膚淋巴瘤協作組1905例病歷資料，CTCL佔76%，CBCL佔24%。其中最常見的類型爲蕈樣黴菌病及其變異型。其他較常見的類型包括原發皮膚的間變大細胞淋巴瘤、淋巴瘤樣丘疹病、原發皮膚的濾泡中心性淋巴瘤和原發皮膚的邊緣帶B細胞淋巴瘤。其他少見類型包括賽塞氏綜合症、原發於皮膚的瀰漫大B細胞淋巴瘤/腿型、原發於皮膚的NK/T淋巴瘤/鼻型等多種類型。
