多囊肝又稱多發性肝囊腫，是一種常染色體顯性遺傳病，表現爲肝臟的多發性瀰漫損害，囊腫間的肝細胞正常，多合併多囊腎，同時在胰腺、脾臟、雙肺及女性卵巢可發現囊性病變。多囊腎又名Potter（Ⅰ）綜合徵、Perlmann綜合徵、先天性腎囊腫瘤病、囊胞腎、雙側腎發育不全綜合徵、腎臟良性多房性囊瘤、多囊病。我國1941年朱憲彝首次報道，本病臨牀並不少見。
一、多囊肝多囊腎怎麼辦
1、多囊腎是累及雙側腎的遺傳性疾病。其腎內充滿大小不同的囊腫，有些可以相互交流，增大腎臟體積壓迫腎臟本質，萎縮造成功能損害，直到慢性腎功能衰竭。這需要採用溫陽益腎、健脾利水的治療原則。
2、多囊肝多囊腎患者建議平時注意飲食平衡，攝取足夠的蛋白質。
二、多囊腎多囊肝的原因
1、多囊腎、多囊肝的患者，由於腹腔器官被腫脹的腎臟壓迫，其本身蠕動功能差，消化功能差，攝取石榴過多，胃腸負擔也增加。
2、考慮到與遺傳有關，家庭內有這樣的病史，患者多囊肝和多囊腎的可能性很高。
3、嬰兒型爲長染色體隱性遺傳，主要爲6號染色體PKhd1基因突變，常有脾、肝、胰腺囊腫等。
