系統性硬皮病是一種以皮膚硬化爲主，伴有多器官損害的自身免疫性結締組織病。腎危象是系統性硬皮病最危急的內臟損害之一，病情發展迅速，死亡率極高。約15%~20%的系統性硬皮病患者會有腎損害，其臨牀表現輕重不一，輕者可完全無症狀，重者可表現爲腎功能衰竭。硬皮病腎危象的原因主要有以下3個方面。
1、硬皮病腎危象的發生與血管病變的關係密切，大多數進行性系統性硬皮病患者存在腎皮質血管收縮的現象，寒冷誘發的雷諾現象可加劇腎皮質血管收縮。
2、葉間動脈內膜增殖會使動脈管腔狹窄，導致腎血流量下降，從而刺激腎素-血管緊張素系統，使之活力增強，血壓增高，致使腎皮質血管進一步收縮，腎血流量不足造成腎組織細胞缺氧腫脹，腎皮質竈性壞死，最終導致腎功能衰竭。使用血液透析及一些降壓藥物，部分患者的血壓及腎衰能得到控制，但大部分患者均在硬皮病腎危象發病後數個月內死亡。
3、國外有報道稱，硬皮病腎危象的發生與服用糖皮質激素、可卡因、過敏、妊娠等因素有關。
