2009年歐洲心臟病學會和歐洲呼吸病學會(ESC/ERS)發佈的《肺動脈高壓診治指南》提到下列實驗室和輔助檢查有助於提示肺動脈高壓的診斷，確定肺動脈高壓的分類。
1、心電圖
如果心電圖證明患者右室肥大、勞損，右房擴張更加支持肺高血壓的診斷。如果沒有上述心電圖特徵，也不能排除肺高血壓的診斷和嚴重的血流動力學的改變。心電圖檢查作爲肺高血壓的篩查手段，其敏感性和特異性均不是很高。
2、胸部放射檢查
胸片的改變包括肺動脈擴張和周圍肺紋理減少。危重患者中可能有右房，右室的擴大。胸片檢查可以幫助排除中到重度的肺部疾病或肺靜脈高血壓患者。但肺高血壓的嚴重程度和肺部放射性檢查的結果並不一致。
3、肺功能檢查和動脈血氣分析
肺功能檢查和血氣分析有助於區別氣道或肺實質疾病。肺動脈高壓患者表現爲肺彌散功能障礙(通常是預計值的40％～80％)和輕到中度肺容積減少。由於過度換氣，動脈二氧化碳分壓通常降低。COPD導致缺氧性肺高血壓，肺功能和血氣表現爲殘氣量增加，一氧化碳彌散功能降低，二氧化碳分壓正常或降低。
4、超聲心動圖
經胸壁超聲心動圖能夠反映右心血流動力學變化，如肺動脈壓力(PAP)。每一個疑似PH患者都應該進行該項檢查。PAP是通過三尖瓣返流峯速度來估計的。在重度三尖瓣返流患者中，使用簡化的Bernoulli公式就會低估或高估肺動脈的收縮壓，大於10mmHg的誤差是很常見的。因此，肺高血壓不能完全依賴超聲估計肺動脈收縮壓來確診。其他超聲心動變量可提示肺動脈高壓的存在，包括肺動脈瓣迴流速度增加，右室射血加速度時間縮短。右心三維增加，室間隔形態和功能異常，右室壁厚度增加，肺動脈擴張等，並且在疾病的進程中愈加明顯。但是這些特徵的敏感性還是值得商榷的。超聲心動圖有助於疑似或確診PH的患者尋找病因。多普勒超聲檢查不適用於篩查輕度，無症狀的肺高血壓患者。
5、通氣/灌注掃描
通氣/灌注掃描用於肺動脈高壓(PH)中懷疑慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(CETPH)的患者。通氣/灌注掃描在確診CTEPH中比CT的敏感性高。一個正常或低可能性的通氣/灌注掃描能有效的排除CTEPH。在動脈型肺動脈高壓(PAH)患者中該檢查可以正常，也可以外周小部分通氣/血流不匹配，無部分灌注缺失。增強CT能全面的檢查，但是不能替代傳統的肺血管攝片和通氣/血流掃描。
6、高分辨率計算體層成像
造影劑強化的X線斷層攝影術，肺血管造影：高分辨率CT能夠清晰地顯示肺實質的圖像，有助於確診肺間質性疾病和肺氣腫。高分辨率CT可以幫助確診臨牀上懷疑肺靜脈閉塞病(PVOD)患者。PVOD的特徵是間質水腫，小葉中心型斑片狀模糊影，呈毛玻璃狀，小葉間隔增厚。增強CT血管造影術在確診CETPH是否能夠外科手術是很有幫助的。它可以很清晰地呈現典型的CETPH的影像學特徵，如完全的充盈缺損，條和片狀，不規則的血管內膜，其精確性和可靠性能與數字減影血管造影媲美。採用這種技術可以使支氣管動脈網絡清晰成像。傳統的肺血管造影在很多研究中心診斷CTEPH患者中還是必須的手段。血管造影術在診斷血管炎和動靜脈畸形中也是很有幫助的。
7、心臟(核)磁共振影像學
心臟(核)磁共振影像提供了一種直接的評價右室大小，形態，功能和無創評價血流動力包括心排血量，CO，肺動脈擴張，右室重量的方法。心臟(核)磁共振影像特別適合通過血流動力學檢測，評估患者預後。
8、血液檢查和免疫學檢查
每位患者都要求做常規血生化，血液病學，甲狀腺功能等檢查。血清學項目在確診CTD，HIV，肝炎等是很重要的。通過這些檢查，主要排除系統性硬化症，因爲該種情況很容易發展到PAH。抗着絲粒抗體和其他的抗核抗體如dsDNA，抗-Ro，U3-RNP，B23，Th/To在限制性硬皮病患者中經常呈陽性。各種彌散性硬皮病患者中，U3-RNP呈典型陽性。系統性紅斑狼瘡患者中，常發現抗心磷脂抗體陽性。CETPH患者需進行凝血功能檢查包括抗-磷脂抗體，狼瘡抗凝物，抗心磷脂抗體等。HIV檢查是強制性的。超過2％的肝病患者會發生PAH，因此，如果有臨牀表現，肝功能檢查和肝炎血清學檢查也是必須做的。在PAH患者中甲狀腺疾病也不少見，如果病程急劇變化應該想到進行甲狀腺功能檢查。
9、腹部超聲診斷
腹部超聲檢查可以排除肝硬化和門脈高壓。應用造影劑和彩色多普勒超聲能夠提高準確率。門脈高壓可以通過右心導管檢查阻塞靜脈和非阻塞靜脈壓力差確診。
10、右心導管和血管反應性試驗
右心導管檢查(RHC)是確診肺動脈高壓(PAH)，評估血流動力學損傷嚴重程度及測試血管反應性的標準方法。右心導管檢查應該在有經驗的臨牀中心進行，檢查時必須記錄的參數包含：肺動脈壓力(PAP，收縮、舒張、平均)，右房壓，肺毛壓(PCWP)，右室壓。熱稀釋法或Fick 法計算心輸出量(CO)時必須重複三次。如果有體肺分流，計算CO應採用Fick法。精確測量PCWP有助於鑑別左心疾病造成的PH。PCWP大於15mmHg排除毛細血管前PAH。右心導管做急性血管擴張試驗能鑑別出可長期應用鈣離子拮抗劑的患者採用的試驗藥物必須是安全，半衰期短，易於操作，對體循環影響小的藥物。目前最常用的是NO;根據以往的經驗，靜脈注射的依前列醇或腺苷也能替代NO。(但是有擴張體循環的危險)。吸入伊洛前列環素能獲得很好的擴張血管的作用。它們能否作爲CCB治療的篩選藥物還沒有相關的研究。由於副作用很多，口服或靜脈CCB不推薦爲試驗用藥。急性血管擴張試驗的陽性反應標準爲：平均PAP下10mmHg，絕對值小於等於40mmHg，CO升高或不變。專家們推薦在IPAH患者中進行血管擴張反應試驗，以觀察陽性者是否能從CCB的長期治療中獲益。
