目前間質性肺病發病率逐漸增高，以40-50歲發病最爲多見，此病以呼吸困難、乏力、缺氧、喪失勞動力爲主要表現，給患者的身體及生活帶來極大的不便。同時也給患者的心理造成了巨大的壓力，那麼，形成間質性肺炎的原因有哪些呢?
間質性肺病多見腔內纖維化爲貼壁融合型及閉塞型，二者是IPF的病變特點並在肺結構變形上起重要作用。晚期肺泡腔內纖維化發展到肺泡間隔的瀰漫性纖維化。波及範圍包括肺泡間隔、細支氣管及血管周圍，形成真正的肺間質纖維化，肺組織發生變性。
由於纖維瘢痕特別是小葉間隔的纖維收縮使肺的表面呈平頭釘狀微結節稱之爲假性硬化。肺切面有明顯纖維化及大小不等的囊形擴張呈蜂窩樣外觀。除肺泡擴張融合外，有處可見肺泡腔狹窄、萎陷。
肺泡間隔發生瀰漫性纖維化，肺血管壁增厚或內膜閉塞導致血流嚴重受阻。肺組織的硬化、收縮和萎陷是引起呼吸衰竭的重要因素。鏡下見蜂窩樣變，肺區正常的肺泡結構消失，變成由緻密膠原纖維包繞的囊狀擴張間隙。變形的肺泡內面鋪以單層或復層扁平上皮，呈陽性角蛋白反應。殘存肺泡及空氣腔隙內含粘液及多量組織細胞，陳舊病變區內還可見膽固醇結晶空隙。蜂窩肺病變最常見間質性肺病晚期。
