食管下括約肌張力下降是硬皮病食管的症狀之一，食管受累表現，吞嚥困難、燒心，多伴有嘔吐，胸骨後或上腹部飽脹感。由於食管下括約肌閉合，食管清除能力減退像賁門失弛緩症一樣，硬皮病產生緩慢的進行性液體和固體食物嚥下困難。由於嚴重的胃食管反流，燒心症狀十分顯著。
硬皮病合併典型食管受累患者胸片上可見到充滿空氣的食管影像，食管鬆弛下段括約肌不能閉合，鋇餐檢查進一步表明食管正常運動喪失，可見弛緩的食管及食管下括約肌開放，甚至完全缺少原發蠕動，並也可能提供食管炎或狹窄的證據。食管測壓檢查食管體和食管下括約肌，均顯示異常。
進展期受累可見食管收縮長度降低。食管體平滑肌部分蠕動停止及食管下括約肌張力下降，在硬皮病食管受累患者中十分典型，以致有人將此定義爲“硬皮病食管”放射性核素轉移試驗，檢測食管運動與硬皮病食管測壓也有着良好的相關性。
食管下括約肌張力下降的自然病程差異很大，首次確診後的10年生存率爲65%。一般爲慢性進行性，但可自行緩解。病程中緩解與病情加重常交替進行。男性比女性臨牀過程快，且男性患者預後往往較差，有腎心和肺受累者預後差。
本病部分患者死於腎功能衰竭、心力衰竭、肺部感染、營養障礙、腸壞死等。妊娠期病情可緩解呈靜止狀態，產後病情又再度進展。
