先天性巨結腸症的分型相當混亂，有以解剖爲依據的，也有以臨牀爲基準的，也有根據治療方法的不同進行分類的，名詞相同的病變範圍也不同，例如短段型的定義，也有以病變侷限於直腸遠端爲基準的作者。另外，也有人認爲病變牽扯到直腸近端、直腸、乙狀結腸的邊界也很短，參考病變範圍，結合治療方法的選擇，臨牀和療效的預測暫時分爲以下幾類。
(1)超短段型:病變僅限於直腸遠端，臨牀表現爲約肌鬆弛狀態，新生兒期狹窄段在恥尾線以下。
(2)短段型:病變位於直腸附近，中段相當於第2骶椎以下，距肛門距離不超過6cm。
(3)常見型:無神經節細胞區從肛門向上延伸到第一骶椎以上，距肛門約9cm，病變位於直腸近端或直腸乙結腸邊界，甚至達到乙結腸遠端。
(4)長期型:病變延長到乙狀結腸或降低結腸。
(5)全結腸型:病變影響全結腸和迴腸，距盲瓣30cm以內。
(6)全腸型:病變影響所有結腸和迴腸，離盲瓣30釐米以上，甚至十二指腸。
