皮肌炎除了侵犯皮膚、肌肉等結締組織外，還可累身體其他器官，其中肺部是最常累及部位，可引發一系列肺部病變，導致嚴重後果，常見的肺部病變有以下幾種。
一、胸膜肥厚或胸腔積液
胸膜肥厚主要是由於皮肌之引發滲出性胸膜炎，由於胸水沒及時發現和抽水治療，胸水在胸膜腔內停留時間長了，胸水刺激胸膜加上胸水中有纖維蛋白附在胸壁上或有肉芽組織增生故使胸膜增生增厚，皮肌炎在這些病變的發生發展中起重要作用。
二、肺間質性病變
間質性肺疾病是以瀰漫性肺實質、肺泡炎症和間質纖維化爲病理基本病變，以活動性呼吸困難、X線胸片瀰漫性浸潤陰影、限制性通氣障礙、彌散功能降低和低氧血癥爲臨牀表現的不同種類疾病羣構成的臨牀病理實體的總稱，皮肌炎導致有肺間質性疾病包括條索影、毛玻璃影、網狀影、蜂窩狀改變、結節影等。
三、肺實質性病變
皮肌炎可導致肺泡腔內積聚漿液、纖維蛋白和細胞成分等，使肺泡含氣量減少、肺質地緻密化的一種病變。如急性肺炎、肺出血、肺栓塞等，短時間內可迅速發展爲呼吸衰竭。
