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右室雙出口怎麼回事

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右室雙出口是指的圓錐動脈幹不同旋轉程度所造成的右心室有兩個大動脈發出,主要分爲主動脈瓣下的室缺,遠離大動脈的室間隔缺損,Taussing-Bing畸形等,具體治療的方法也不同。可以通過大動脈調轉術,心內隧道和右室至肺動脈外管道移植術,心內管道和右心室流出道補片或心內、外雙管道手術進行治療。

右室雙出口怎麼回事

右室雙出口是一種少見而複雜的先天性心臟畸形,僅佔先天性心臟病的0.48%~1.67%。很多人對於這種疾病並不是非常的瞭解,所以發病後也感覺到極大的恐慌,想要及早進行全面的瞭解,進行治療,一起來看下右室雙出口怎麼回事?
  右室雙出口是圓錐動脈幹不同旋轉程度所造成的右心室有兩個大動脈發出,根據發出程度不同,主動脈騎跨程度以及病情不同。根據室間隔缺損的位置判斷患者的病情:
  1、主動脈瓣下的室缺:簡單、易解決。
  2、遠離大動脈的室間隔缺損:根據病情決定雙心室矯治或單心室矯治。
  3、Taussing-Bing畸形:常伴有主動脈弓的狹窄,發育不良,增加手術風險。
  右室雙出口危害極大,需要進行合理的治療。
  右室雙出口伴主動脈下或靠近兩大動脈的室缺和無肺動脈瓣狹窄者,在新生兒和生後6~12個月內即可行心內隧道手術。將左心室血流經室缺引至主動脈,對肺動脈瓣下室缺或Taussig-Bing心臟畸形,應在新生兒期做大動脈調轉術。
  右室雙出口伴主動脈瓣下或靠近兩大動脈室的缺合併肺動脈狹窄者,手術適應證同法洛四聯症。
  右室雙出口,室缺遠離兩大動脈者,多數主張分期手術,對無肺動脈狹窄者,在生後6個月先行肺動脈帶縮術,對有嚴重肺動脈狹窄者,在嬰兒期施行體肺動脈分流術,5歲後再施行心內隧道和右室至肺動脈外管道移植術。
  對兒童和成人右室雙出口,室缺遠離兩大動脈或位於肺動脈瓣下,且合肺動脈狹窄者,選用心內管道和右心室流出道補片或心內、外雙管道手術,可獲滿意效果。

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