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預防乙型血友病

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凝血因子替代療法是治療本病的根本措施,常見替代品有新鮮血液、血漿和濃凝血因子等。給重症患者預防替代療法可以預防自發性出血,也可以延緩慢性關節病的惡化。

預防乙型血友病

中樞神經系統或接近呼吸道等重要部位出血危及生命時,迅速給予濃凝血替代品很重要。抗纖溶藥的應用有利於預防牙科術後出血。

遺傳諮詢乙型血友病屬於鄂鎖隱性遺傳病,佔血友病的10%。雜合子無症狀,主要通過連鎖分析診斷。

血友病遺傳相關介紹甲乙血友病均爲x染色體隱性遺傳。女性一般不會發病,但可以攜帶致病基因。攜帶致病基因的女性和普通男性的子孫中,男性以50%的概率發病,女性以50%的概率攜帶致病基因。生病的男性和普通女性的子孫中,男性都正常,女性都有生病的基因。因此,這兩種血友病表現爲隔代遺傳。丙型血友病是常染色體不完全隱性遺傳。

1萬人中約有甲型血友病患者,3.5萬人中約有乙型血友病患者,丙型血友病患者罕見。

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