脊髓空洞症(Syringomyelia)是一個充滿液體的、內襯神經膠質增生的脊髓內的空腔。大部分位於頸2~9水平。這個空腔可以繼續下降，或向腦幹方向擴張形成延髓空洞症(syringobulbia)。
病理學上，脊髓空洞症是一種延遲的、進行性的、髓內囊性變性，併發於3~4%的脊髓損傷(SCI)以及其它急性脊髓病。從脊髓損傷到空洞形成，大約幾個月到許多年的時間。假定的機制包括疤痕形成阻塞了腦脊液流動，以及變化 了的組織順應性導致了中央管的擴張和對周圍脊髓組織的壓迫。
病因
脊髓空洞症最常發生於恰裏I型畸形，其它病因包括：其它先天畸形(例如克-費二氏綜合徵和脊髓栓系綜合症);感染後;炎症之後(橫貫性脊髓炎和多發性硬化);脊髓腫瘤(尤其是室管膜瘤和血管母細胞瘤);創傷後。
臨牀表現
無症狀脊髓內的空腔(syrinx)常常是脊髓損傷病人神經影像的偶然發現。這種存在預後通常良好，很可能提示了一個局部的脊髓組織的壞死液化。
其它病人表現爲進行性的中央脊髓功能障礙，後者包括顯著的階段性分佈的中樞性疼痛綜合症。
惡化的症狀和進行性脊髓病相一致，包括運動、感覺、直腸和膀胱的功能不足和疼痛。
蛛網膜炎(Arachnoiditis)、脊髓壓迫和/或狹窄的椎管和骨性畸形，尤其是脊柱後凸似乎都是進行性囊腫擴張和神經功能惡化的危險因素。
影像檢查
脊髓MRI通常可見一個管道狀空腔(syrinx)，後者通常是中央管的局部擴大或可能是獨立於脊髓實質內的空腔。MRI通常能確診髓內空腔(syrinx);釓劑增強掃描能增加相關腫瘤發現的靈敏度。
治療
治療的目的是降低擴張的囊腫內的壓力和改善腦脊液流動。外科的途徑包括分流器植入、蛛網膜粘連的鬆解、囊腫開窗和硬膜外減壓。據報道，當存在顯著的骨性畸形且對脊髓產生壓迫限制了脊髓液流動時，硬膜外減壓會有幫助。
採用開窗術和或分流裝置置入的外科減壓術被推薦用於神經功能惡化或難治性中樞性疼痛的患者。外科干預後神經功能缺損通常能穩定，有時候會好轉。
不幸的是，長期治療的益處只見於不到一半的病人。分流失敗常常會發生。疼痛和運動症狀相比，可能對干預治療更有效果。
附恰裏畸形的分類：
●恰裏I型(Chiari I malformation)指的是異常形狀的小腦扁桃體向下移位於枕大孔以下。
●恰裏II型又稱之爲小腦扁桃體下疝畸形(Arnold-Chiari malformation，阿諾德-恰裏畸形)特點爲小腦蚓部和扁桃體向下移位，腦幹變形，中腦頂蓋如同鉤形以及脊髓脊膜膨出(myelomeningocele)。
●恰裏III型Chiari III罕見，表現爲小的後顱窩併發有高頸部或枕部的腦膨出(encephalocele)，膨出物中通常含有小腦結構，且有腦幹的向下移位進入椎管。
●恰裏IV型現在被認爲是陳舊的術語，描述的是和其它恰裏畸形無關的小腦的發育不全。
