神經鞘瘤，是發生於顱神經或是脊神經外表血旺氏細胞鞘上的良性腫瘤，緩慢發展，有多發和復發傾向。椎管內和顱內單發爲主，如顱內三叉神經鞘瘤、前庭神經鞘瘤(聽神經瘤)。多發者，稱作神經纖維瘤病，瘤體多發，易復發，常伴面部和體部皮膚色素沉着，色如牛奶咖啡顏色。瘤體可發生在機體皮下、肌肉間、椎管內和顱內，或可以向顱外和椎管外延伸發展。
本病有較大的遺傳傾向，個別不幸的患者，可在顱內雙側橋小腦角、椎管內不同節段、全身多處皮下可出現瘤體，造成嚴重的神經功能異常。
患者，女，48歲。頸部疼痛雙上肢無力1年，加重1月。
影像學檢查：MRI顯示枕大孔內至頸2椎管內結節狀佔位，信號均勻，長T1、短T2，輕度強化，頸延髓明顯受壓。
初步診斷：枕頸交界區神經鞘瘤
手術入路：枕下正中入路顱頸交界區腫瘤切除
術中情況：瘤體邊界清楚，質韌，多發，粗算6-8個，大的如蒜瓣，小的像蠶豆，擠壓頸延髓，少部分向椎管外膨脹性生長，瘤體起自雙側脊神經根，最高發自左側副神經脊髓根。仔細分離瘤體與周邊，顱神經發出的如黃豆大小的瘤體，予以遺留，其他較大的數個瘤體，做全部切除。
術後情況：恢復良好，上側肢體活動正常。
術後影像複查：MRI顯示枕大孔內至頸2椎管內結節狀佔位消失。
術後病理：神經鞘瘤
分析：神經鞘瘤，是發生於顱神經或是脊神經外表血旺氏細胞鞘上的良性腫瘤，緩慢發展，有多發和復發傾向。椎管內和顱內單發爲主，如顱內三叉神經鞘瘤、前庭神經鞘瘤(聽神經瘤)。多發者，稱作神經纖維瘤病，瘤體多發，易復發，常伴面部和體部皮膚色素沉着，色如牛奶咖啡顏色。瘤體可發生在機體皮下、肌肉間、椎管內和顱內，或可以向顱外和椎管外延伸發展。本病有較大的遺傳傾向。個別不幸的患者，可在顱內雙側橋小腦角、椎管內不同節段、全身多處皮下可出現瘤體，造成嚴重的神經功能異常。
本病難以完全根治。對於嚴重影響功能者，可考慮手術切除。對於椎管內單發的神經鞘瘤，手術全切後，功能改善最明顯。
