強直性肌肉營養不良是什麼病？強直性肌肉營養不良相信很多人都沒有聽說過。那是以肌肉無力和肌肉萎縮爲中心的遺傳性疾病，這種疾病多發生在青春期，而且男性的發病率比女性高，強直性肌肉營養不良發展到末期，吞嚥困難，給患者的生命帶來嚴重威脅。
強直性肌肉營養不良是什麼病？強直性肌營養不良相信很多人都沒聽說過，它是一種以肌無力和肌肉萎縮發病爲主的遺傳性疾病，此病多發生在青春期，而且男性發病率要高於女性，當強直性肌營養不良發展到晚期會導致吞嚥困難，給患者的生命造成了嚴重的威脅。
強直性肌營養不良是什麼病?強直性肌肉營養不良，1890年Delege先說明，系多系統損傷的常染色體顯性遺傳病，國內報道本病染色體畸形率達50%，連鎖分析確定本病基因位於19q13。31~q13。33、本病可以發生在任何年齡，但青春期後發病較多，男性比女性多。
近年來，研究認爲其發病機制是由患者體內廣泛膜異常引起的多系統損傷，包括骨骼肌膜、紅細胞膜、晶狀體膜、血管膜等。多限於上肢肌肉和舌肌。肌肉萎縮與肌肉強直無明顯關係。大部分患者有白內障、多汗、禿頂、基礎代謝率下降、肺活量減少、消瘦、月經不調、陽痿、性慾下降、不孕等。胃腸肌功能障礙，部分患者智力衰退或癡呆症。
強直性肌肉營養不良可以發生在任何年齡，但青春期後，男性多於女性。主要症狀是肌無力、肌萎縮、肌強直。萎縮和無力表現爲四肢不靈活，前臂和手部肌肉萎縮，下肢有足夠的下垂和門檻。萎縮也可以發展部肌肉、咬肌、顳部肌肉和胸鎖乳突肌，患者面部瘦長，顴骨隆起，呈斧狀面部，頸部瘦弱稍前屈。有些患者很難說話和吞嚥。
肌肉強直分佈不如先天性肌肉強直廣。多限於上肢肌肉和舌肌。肌肉萎縮與肌肉強直無明顯關係。大部分患者有白內障、多汗、禿頂、基礎代謝率下降、肺活量減少、消瘦、月經不調、陽痿、性慾下降、不孕等。胃腸肌功能障礙，部分患者智力衰退或癡呆症。
強直性肌肉營養不良是什麼病？以上具體介紹，專家指出，強直性肌肉營養不良的發生對患者的生活有很大影響，早發現、早診斷，對強直性肌肉營養不良的治療有很大幫助。
