肺動脈閉鎖這種先天性心臟畸形，在臨牀上較爲少見，以肺動脈瓣膜閉鎖多見，該疾病的危害性很大，患兒在出生後均有發紺，多在嬰兒期死亡，倖存者多併發有心內畸形，下面我們來具體瞭解一下肺動脈閉鎖會給患者帶來的危害。
主要存在以下4個方面的危害：
1、肺動脈側枝血管所供應的血主要是來自於體動脈，含氧量相對較高，這些動脈血長期對肺血管牀的衝擊會引起肺動脈高壓，最終引起心功能衰竭。
2、行心內畸形矯治時，如事先未處理體肺側枝血管，則建立體外循環後，將會有大量的體循環血經MAPCAs迴流至左心，導致手術野不清晰，使手術失敗。
3、如未對MAPCAs進行單源化手術，而直接行心內畸形和右室流出道重建，則術後由於肺血來源（重建的右室流出道和MAPCAs）增多，常會導致充血性左心衰竭，引起術後近期病兒死亡。
4、對TOF合併PAA和體肺動脈側枝的手術患兒隨訪結果發現，未對MAPCAs進行單源化手術的術後遠期病死率明顯增高，表明MAPCAs是一個重要的危險因素。
肺動脈閉鎖的病理生理相似於三尖瓣閉鎖，右房將體靜脈迴流血液分流到左房，右房肥厚擴大，左房、左室同時接受體靜脈和肺靜脈的迴流血液而因此擴大，肺血流的多少依賴於PDA是否開放，出生後PDA閉合則導致死亡。
胸片顯示肺動脈段心腰部凹陷或平直，心臟陰影多近似靴形。出生後早期心臟呈進行性增大，主動脈擴張，肺動脈段凹陷，肺血管紋理顯著減少爲本病平片診斷要點。心電圖示心房擴大。電軸左偏或左心室肥厚反映右心室縮小;右心室擴大者可見右心室肥厚。
肺動脈閉鎖這種疾病可以進行手術治療，若右心室和三尖瓣發育良好，以Rastelli手術爲首選。若右心室和三尖瓣發育不全，則可選用改良Fontan手術或全腔靜脈-肺動脈連接術。
