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特發性血小板減少性紫癜治療

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特發性血小板減少性紫癜治療

特發性血小板減少性紫癜是較爲常見的出血性疾病,也是最常見的一種血小板減少性紫癜,但相信很多人對這種疾病並不太瞭解,對它的治療方法也不瞭解。下面就跟小編來看看這種因免疫機制使血小板破壞增多的臨牀綜合症到底是什麼吧。

特發性血小板減少性紫癜又稱自身免疫性血小板減少性紫癜,其特點爲外周血小板減少,血小板壽命縮短,骨髓巨核細胞正常或增多,血小板更新率加速。

根據臨牀表現、發病年齡、血小板減少的持續時間和治療效果,分爲急性型和慢性型,急性型多見於兒童,常爲自限性,慢性型好發於青年女性。

慢性患者的治療選擇爲:第一線治療包括口服強的鬆,靜脈注射大劑量丙種球蛋白,抗-D免疫球蛋白及脾切除;第二線治療爲長春新鹼、硫唑嘌呤、環磷酰胺、達那唑及氨苯碸。處於調研性的治療有蛋白A免疫吸附、α-干擾素、肝素、他莫西芬、環孢菌素及聯合化療。

目前常用的治療方法如下:

(一)一般支持治療 對急性出血嚴重,應注意休息,防止各種創傷及顱內出血。出血嚴重時可輸新鮮血。採血後6小時內輸入爲宜,可保持80%~90%血小板活力,而採血後24小時者,其活力明顯下降,一般不應採用。

(二)腎上腺糖皮質激素 是治療本病的首選藥物。對急性型和慢性型急性發作的出血症狀均有一定療效,近期有效率達70%~90%,但停藥易復發。

(三)脾切除 脾切除可減少血小板抗體的產生,消除血小板破壞的主要場所,是本病的有效治療方法之一。目前國外有主張慢性型患者經糖皮質激素治療2~3周血小板數不能維持正常者宜選折性脾切除。

(四)免疫抑制劑治療 因非激素類免疫抑制劑除了非特異性抑制免疫反應外,還有抑制細胞生長和阻止細胞分裂的作用,所以目前一般不作首選治療。

(五)大劑量丙種球蛋白靜脈滴注 (IVIG) 主要用於對糖皮質類固醇或其他化療無反應或有禁忌的患者,血小板<20×109/L或有潛在出血危險的患者。75%患者有血小板數增加,半數患者達到正常水平。

(六)抗-(Rh)D免疫球蛋白 用藥劑量爲20~75μg/Kg·d,用藥後一般10天內有血小板增加反應。可用於急慢性ITP患者的起始治療(誘導治療3次),也用於維持治療(7~10次),可長期應用(一年)推遲或免除脾切除。

(七)輸新鮮血及輸血小板懸液 主要用於搶救危重出血、外科手術或有嚴重併發症。血小輸入後存活時間短,且反覆輸注不同抗原血小板,患者體內可產生相應的同種抗體,結果可血小板輸注反應與輸入血小板迅速破壞而無效。

急性特發性血小板減少性紫癜(ITP)是兒童中較多見的出血性疾病。發病年齡以2~5歲之間爲多,成人少見,無性別差異。通常在冬春季節病毒感染高峯期發病較多。

急性ITP的治療效果與慢性者有明顯的差異。目前已知腎上腺皮質激素對慢性型有較好的療效;靜脈注射免疫球蛋白對急性型有很好的療效,而對成人慢性型較差;血漿置換療法對急性型的療效也比慢性型爲好。

急性型與慢性型的治療方案有所不同。根據臨牀經驗,急性ITP大多可自然緩解,病情較嚴重的仍應採取積極的治療措施,爭取短期內獲得療效。

患病並不可怕,只要認識它,積極配合治療,大多都能康復。

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