我們可能很少聽說原發性膽汁性肝硬化。我們聽說最多的是膽汁性肝硬化。因此，我們都想深入瞭解原發性膽汁性肝硬化的疾病。很多人都在詢問原發性膽汁性肝硬化的病理專家。讓我們詳細介紹一下。
肝臟腫大，淺綠色，表面光滑或細顆粒狀，質地堅硬。組織損傷大致如下：淋巴細胞、漿細胞浸潤、IgM及免疫複合物沉積，是肉芽腫的成因。膽汁迴流、膽管損傷和膽管周圍炎症，導致膽管損傷和膽管增生，匯管區周圍炎症和疤痕形成分離，膽囊和銅、鐵沉積，進一步損害肝細胞、纖維伸展，最終導致肝硬化。依據pBC將發生發展過程pBC病理變化分爲四期。
第一一階段，膽小管炎期，其特徵是肝小葉膽管或中隔膽管的慢性非膿性炎症，膽小管腔、管壁及其周圍有炎性細胞滲透。主要是淋巴細胞和漿細胞。由於炎性細胞的滲透，匯管區擴大，肉芽腫脹，但肝細胞和邊界板正常。
在第二階段，在膽小管增生期，由於慢性炎症的進行性破壞，膽小管被纖維組織所取代。大多數匯管區很難找到小葉間膽管，但也有非典型的膽管增生。在此期間，肉芽腫仍然可以看到。肝小葉周圍的毛細膽管極度擴張，包括濃縮膽栓、毛細膽管破裂和膽糊形成。周圍肝細胞腫脹，細胞漿疏鬆呈透明網狀，即羽毛狀變性。
第三階段，疤痕形成期，膠原蛋白含量增加，炎症細胞和膽管減少，偶爾淋巴濾泡伴生髮中心，中等大小纖維化，肉芽腫不常見，纖維分離從匯管區延伸到另一匯管區，或延伸到肝小葉，由於碎屑壞死和膽囊、鐵、銅沉積，導致肝細胞損傷，界板模糊。
第四階段，肝硬化期，匯管區纖維隔斷相互擴展連接，分割肝小葉形成假小葉，可見再生結節，一般爲小結節性肝硬化，或分離不完全，假小葉中心壞死。
