胰腺神經內分泌腫瘤(pNET)與外分泌腫瘤相比，相對少見，佔所有胰腺腫瘤的1-5％，其治療方法及療效與外分泌腫瘤相比完全不同。胰腺神經內分泌腫瘤本身也是一個疾病羣，涵蓋起源於胰腺、有共同祖細胞的不同系列的腫瘤。過去，PNET通常稱爲胰腺“胰島細胞”腫瘤或胰腺“類癌”。
胰腺神經內分泌腫瘤分爲功能性和無功能性胰腺神經內分泌腫瘤。無功能性pNET約佔75％-85％。功能性pNET常見的有胰島素瘤和胃泌素瘤。其餘的功能性pNET均少見，包括生長抑素瘤、胰高糖素瘤、生長激素瘤等。
2010年世界衛生組織將分化良好的pNET分爲低級別(G1)和中級別(G2)兩類。所有分化不良的NET均爲高級別(G3)神經內分泌癌。這些分級類別已經驗證用於PNET患者的預後分層。大多數PNET是分化良好的腫瘤，即使發生轉移，也有相對較長的自然病程。但是，雖然組織學分級對於判斷預後有用，但並非是判斷PNET良惡性的指標。
