腦脊髓液循環與分泌吸收障礙，過多的腦脊液積於腦室內，或在顱內蛛網膜下腔積存，稱爲腦積水，本病多發生在兩歲以內的嬰兒。
1.什麼原因引起先天性腦積水
發生原因是多方面的，先天發育異常爲主要病因，也可見後天性病變如顱內感染、出血、顱內腫瘤、外傷。
按腦脊液系統功能障礙的性質可分爲梗阻性(非交通性)腦積水及非梗阻性(交通性)腦積水。由於長期腦室內壓增高，大腦組織受壓，發生退行性變，可變得極爲菲薄。
2.先天性腦積水有什麼症狀
嬰幼兒先天性腦積水多在出生後數週頭顱開始增大，一般經3～5個月方逐漸發現，也有出生時頭顱即增大者。臨牀特別是因顱內壓增高引起頭顱進行性的異常增大，與周身發育不成比例。額部向前突出、眶頂受壓向下，雙眼球下視，眼球向下轉，致鞏膜上部露白，前囟擴大且張力增加，其它囟門也可擴大，顱骨骨縫分離，頭皮靜脈擴張。嬰幼兒骨縫未閉，顱內壓增高時，頭顱可以發生代償性擴大，故在早期顱內壓增高症狀可以不明顯。但腦積水嚴重，進展較快時，亦可出現，其症狀爲反覆嘔吐。腦退行性變，腦發育障礙，四肢中樞性癱瘓，尤以下肢爲重，常有智力改變和發育障礙。視神經受壓萎縮，可致失明。眼球震顫，驚厥亦較常見。還常併發身體其它部位畸形。
少數病例，腦積水在發展到一定時期後可自行停止，頭顱不再繼續增大，顱內壓亦不高，成爲“靜止性腦積水”。
3.先天性腦積水需要做哪些檢查
根據嬰幼兒頭顱增大突出等臨牀典型症狀，一般診斷無大困難。檢查時，對早期的可疑本症的病兒，定期測量頭顱大小，包括周徑、前後徑及耳間徑。正常新生兒頭圍33～35cm。後囟出生後6周閉合，前囟於9～18個月之間閉合，這些數據可作參考。爲進一步確定診斷，瞭解腦積水的性質和程度，可進行如下檢查：
(一)顱骨X線平片:可顯示頭顱增大，頭面比例不對稱，顱骨變薄，顱縫分離及前、後囟延遲閉合或明顯擴大等。
(二)頭顱CT掃描:可顯出擴大的腦室系統及腦實質性質，有助於鑑別是否有腦瘤等病。
(三)頭顱超聲檢查中線波多無移位，側腦室或第三腦室均有擴大等。
(四)前囟穿刺:藉以排除硬腦膜下血腫或水瘤，這兩種情況也常引起頭顱增大。還可瞭解腦皮質的厚度及腦室內壓力高低(正常嬰兒爲50～60mm水柱)。
(五)腦室造影:對判斷有無導水管、第四腦室的梗阻、腦室擴大程度及有無腦室畸形，排除硬膜下血腫、水瘤以及區別交通性及非交通性腦積水有較大的意義。
4.如何治療
分爲非手術治療和手術治療。
一般輕度腦積水應先試用非手術治療，以脫水療法(甘露醇)和全身支持療法爲主。
手術治療適用於腦室內壓力較高(超過250mm水柱)或經非手術治療失敗的病例。嚴重腦積水如頭圍超過50cm、大腦皮質萎縮厚度在1cm以下，已合併有嚴重功能障礙及畸形者，手術療效不佳。
手術方式多采用腦脊液分流術，進行腦脊液腹腔分流，手術技術成熟，術後效果較好，如果安裝較好的可調壓力導管，對患者恢復更加有益，多數患者在術後數年後大腦生長正常，智力和生長與同齡孩子無異。
儘量選擇正規大醫院進行該項手術，術後注意防止發生併發症，如凝血塊阻塞導管，心臟內血栓形成、心內膜炎、敗血症等。
